Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин .

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Мозжечковая миндалина — это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни «доля» носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые миндалины уменьшаются в размере на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

  • повышенная тревожность;
  • аутизм;
  • шизофрения;
  • биполярное расстройство;
  • различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

  • базально латеральные ядра;
  • медиально центральный комплекс;
  • медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Что такое мозжечок?

Этот отдел расположен под затылочными зонами коры больших полушарий. Спереди от него находится продолговатый мозг и варолиев мост. Мозжечок носит название церебеллум или маленький мозг. В действительности по своей структуре он напоминает кору больших полушарий.

Его развитие напрямую связано со сложностью движений, которые выполняет организм. Наиболее развитым этот орган является у хищников. Улитки, слизни и паразитические организмы имеют простую и примитивную его структуру.

Работа cerebellum – это координация сложных движений, поддержание равновесия и сохранение тонуса мышц. Мозжечковые функции напоминают экстрапирамидную систему. Это одна из зон, которая тесно с ним связана.

Конечно, работа органа невозможна без четкой координации связей. Мозжечок «общается» с другими отделами мозга. Для этого у него есть три ножки. Они соединяют его со следующими отделами:

  • Корой;
  • Экстрапирамидной системой;
  • Стволом мозга;
  • И спинным его отделом.

Структура

Мозжечок похож на большой мозг не только названием. Строение органа включает в себя два полушария. Кроме того, структура церебеллума градируется на серое и белое вещество.

Итак, орган расположен под затылочными долями. От них его отделяет один из выростов твердой мозговой оболочки – намет мозжечка. Два полушария объединены «червем». Эта непарная структура отвечает за позу, тонус. Формирует равновесие и поддерживающие движения. При поражении «червя» у пациента развиваются симптомы локомоторной атаксии. Он не может самостоятельно ходить и стоять.

Серое вещество расположено снаружи долей. А в глубине залегает белый слой, который образует ядра. Это парные структуры. Они имеют свои особые функции. По названию некоторые из них похожи на ядра экстрапирамидной системы. Кроме того, они тесно с ними связаны.

Например, зубчатое ядро похоже на ядро оливы. Они имеют общие нервные волокна. При нарушении их работы страдает мускулатура конечностей. Ядро шара отвечает за функцию мускулов шеи и туловища. А ядро шатра выполняет функцию контроля равновесия тела. Оно самое древнее в филогенезе.

Факт! Ядро шатра называют древним мозжечком. Оно связано с вестибулярным аппаратом.

Симптомы поражения мозжечка

Характерные мозжечковые признаки перечислим ниже.

  1. Атаксия статическая;
  2. Атаксия локомоторная;
  3. Нистагм;
  4. Скандированная речь;
  5. Интенционное дрожание;
  6. Адиадохокинез;
  7. Дисметрия;
  8. Гипотония мышц;
  9. Дисметрия;
  10. Промахивание;
  11. Мегалография;
  12. Асинергия;
  13. Шаткая походка.

Эти симптомы не всегда проявляются при поражении мозжечка. А также клиника напоминает расстройства экстрапирамидной системы. Поэтому следует подробно рассказать о каждом признаке.

Изменения походки

Походка при поражении структуры становится шаткая. Пациенты с симптомами болезни похожи на пьяных. Они нечетко двигаются, широко расставляют ноги. При этом больной покачивается при ходьбе. Качение усиливается в сторону пораженного полушария. Аналогичные проблемы формируются и при мозжечковой атаксии.

Факт! Пациент не может быстро менять направление движения. Повороты даются с трудом.

Нистагм

Нистагмом называют подергивание глазных яблок. Он ярко проявляется, когда больной смотрит в одну сторону. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным и круговым. При этом при мозжечковых проблемах встречается чаще горизонтальный нистагм. Он выражен при взгляде больного в сторону поражения.

Мышечный тонус при поражении мозжечка

Тонус при таких болезнях снижен вплоть до полной атонии мышц. Особенно ярко проявляются расстройства при поражении «червя». При гипотонии пациент быстро устает и истощается. Появляются избыточные пассивные движения в суставах. Пропадают поверхностные и глубокие сухожильные рефлексы.

Мегалография

Это характерное изменение почерка при проблемах с мозжечком. Буквы увеличиваются в размерах. При этом их контур нечеткий и неровный. Это связано с затруднением точных движений. В том числе и при письме. Пациентам с клинической картиной таких болезней рекомендуется пользоваться компьютером для печати текста.

Тремор

Дрожание проявляется только при движении. В покое тремор отсутствует. Это дифференциальный признак для исключения экстрапирамидной симптоматики. Дрожание возникает только на верхних конечностях. Голова, туловище и ноги вовлекаются крайне редко. Характерен интенционный тремор, когда пациент тянется к объекту. В это время руки начинают сильно трястись.

Нарушение координации

Эти поражения заметны при ходьбе и в покое. У пациентов с пораженным мозжечком возникает статическая атаксия. Это пошатывание туловища в положении стоя. Появляется локомоторная атаксия – нарушение координации при выполнении действий.

Появляется мимопопадание, промахивание при потребности в точных мелких движениях. Дисметрический синдром выражен в несоразмерности силы при выполнении действий или при просьбе взять какой-либо объект.

Поражение мозжечка у детей

Мозжечковая недостаточность у детей – это нормальное состояние, которое формируется в первый год жизни новорожденного. Она характеризуется шаткой неустойчивой походкой, частыми падениями, нарушенной координацией. При взрослении движения становятся более четкими и точными. А количество падений сокращается к 2 годам.

Если симптомы атаксии не проходят к 2-3 годам, это повод обратиться к врачу неврологу. Малыш при этом отстает в психическом и моторном развитии. У него отсутствуют навыки, характерные для ровесников. Мозжечковая недостаточность формируется в результате наследственных или врожденных заболеваний, при ишемии в родах и при перенесенной нейроинфекции.

Увеличенный мозжечок у ребенка появляется в результате активного роста опухоли. При этом наблюдаются и другие симптомы атаксии. В норме размер малого мозга не должен превышать указанных для визуализации норм.

Последствия

Изменения ткани в результате травмы, опухоли или инфекции приводят к тяжелым последствиям для молодого организма. Например, малыши могут так и не освоить двигательные навыки (ходьба, сложные координированные движения). При минимальных последствиях у пациента сохраняется шаткость походки, которая приводит к частым падениям.

При повреждении малого мозга отмечается незначительная отсталость интеллектуальной деятельности. Но ее можно компенсировать за счет адаптированной программы обучения таких малышей. Ведь их познавательные способности не снижены. Просто они ограничены в своих возможностях.

Лечение и прогноз

При любых видах поражения терапию делят на симптоматическую и этиологическую. Возможности восстановления погибших клеток очень малы. Поэтому врачи купируют лишь симптоматику болезни. Используются лекарственные средства, хирургические методики. Прогноз у заболевания неблагоприятный.

Как развивать мозжечок?

Дети с мозжечковой недостаточностью могут отставать в развитии от сверстников. А у пожилых людей частые падения являются источником опасных осложнений. Как же развить «малый» мозг?

  1. Самый древний метод – это укачивание младенца в люльке. Не зря наши предки мастерили колыбели к рождению первенца. Это не только забота о матери, но и развитие вестибулярного аппарата ребенка;
  2. Далее, для тренировок двухлетки подходят качели. Они должны быть современными и безопасными. Просто играйте с малышом и развивайте не только вестибулярные навыки, но и разговорную речь;
  3. После 5-7 лет с детьми проводят занятия на балансировочной доске доктора Бильгоу. Ее можно смастерить самостоятельно или купить в магазине. А лучше посетить курсы с опытным инструктором ЛФК;
  4. На доске выполняется не только балансировка. Используются упражнения с киданием-ловлей мешочков с песком, мячиком и другими приспособлениями.

Важно регулярно проводить тренировки (3-4 раза в неделю). Длительность занятий – не менее 30 минут. При хорошем самочувствии такие тренировки доступны и для пожилых людей.

Болезни мозжечка

Ниже перечислим все поражения, которые характерны для этой зоны мозга.

  1. Опухоли;
  2. Абсцессы (бактериальные и паразитарные);
  3. Наследственные болезни (например, атаксия Пьера Мари);
  4. Алкогольная дегенерация;
  5. Рассеянный склероз;
  6. Нарушения кровообращения;
  7. Черепно-мозговая травма;
  8. Нарушение развития (аномалия Арнольда-Киари).

Мозжечковые нарушения выявляют у детей и взрослых пациентов. Симптомы атаксии сопровождаются вестибулярными расстройствами и нарушением координации. К сожалению, терапия патологии невозможна. Однако, рациональная реабилитация позволяет сохранить и развивать моторные навыки.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel)
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов :

  • выше затылочного отверстия: норма
  • <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
  • > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию :

  • выше затылочного отверстия: норма
  • <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия . Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением .

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.

Лечение и способы устранения признаков

Если нет неврологических жалоб, то взрослого либо ребенка могут не лечить. Однако даже если ситуация умеренная, ибо признаки отсутствуют, больных желательно подержать под контролем врача. Важно делать мониторинг показателей, дабы их норма не менялась и болезнь не развивалась.

Избежать операции можно, если начать вовремя лечиться.

При незначительных симптомах опущение, или другими словами вклинение миндалин, допускается лечить с помощью консервативных методов. Болевые ощущения устраняются с помощью сосудистых средств, нестероидных препаратов от воспаления, посредством миорелаксантов. Немаловажно будет придерживаться предписанного образа жизни.

Оперативное вмешательство (удаление) — порой самый результативный способ терапии для пациентов, у которых миндалина мозжечковая опустилась ниже допустимого уровня. Тоже самое касается и ситуации, когда патология слишком обширная и миндалины воспалились.

Удалить миндалевидное тело можно посредством увеличения размеров черепной ямки и вклинения в мозговую оболочку.

Когда оперативное вмешательство необходимо:

  • постоянная головная боль, которая не проходит после приема лекарств;
  • увеличение числа очаговых проявлений, провоцирующих инвалидизацию.

Наилучшим способом диагностирования патологии считают МРТ. Рентген и томография с помощью компьютера не показывают всей картины болезни.

Если в правом либо левом полушарии головного мозга найдена эктопия миндалевидного тела, то не стоит слишком волноваться. Патология не причиняет беспокойства и не нуждается в лечении. Однако такое решение может принять лишь врач.

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания. Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

  • чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
  • курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
  • частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

  • уменьшение размеров задней черепной ямки;
  • увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

  • повышение мышечного тонуса шеи;
  • нарушение нормальной речи;
  • существенное снижение остроты зрения и слуха;
  • трудности при глотании;
  • приступы сильного головокружения;
  • кратковременная потеря сознания;
  • все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
  • атрофия мышцы языка;
  • снижение тембра голоса и его сиплость;
  • отклонения дыхательной функции;
  • проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
  • сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

Терапевтические мероприятия

Лечение эктопии мозжечковых миндалин может проводиться консервативным и хирургическим путем.

В первом случае занимаются снятием неприятных и болезненных симптомов. С этой целью применяют нестероидные анальгетики, препараты противовоспалительного действия, а также миорелаксанты. При возникновении воспалительного процесса возможно применение антибактериальных препаратов.

При хирургическом воздействии на проблему проводят устранение всех факторов, которые вызывают сдавление головного мозга. Также в качестве вспомогательной методики проводят отвод цереброспинальной жидкости. Данная процедура позволяет снизить внутричерепное давление и облегчить клинические проявления заболевания.

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, «переполнением» затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

  • эктопия миндалин: <5 мм
  • аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I )
  • аномалия Арнольда Киари II
  • приобретенная эктопия миндалин
    • люмбальная пункция
    • базилярная инвагинация

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *