Что делать при незаращении дужек позвонков

Незаращение дужек позвонков (spina bifida) — нередкая врожденная патология, характеризующаяся спинномозговыми грыжами. Чем раньше будет адекватное хирургическое вмешательство, тем меньше неврологических последствий будет в дальнейшем.

Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам. От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины). Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.

Отсутствие дужек позвонков

Причины

Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.

Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.

Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.

Симптомы

Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.

Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.

При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.

Как принимать препарат Мидокалм?

Узнайте, какие есть препараты с кальцием.

Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.

Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.

Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.

По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.

Диагностика

Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.

Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.

Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.

После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.

Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.

В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

  • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
  • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
  • расщепление может пальпироваться;
  • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
  • легкая степень недержания мочи.

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

  • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
  • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
  • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

  • половая дисфункция;
  • потеря равновесия, координации движений;
  • синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

  • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
  • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
  • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
  • преждевременное половое развитие;
  • невротические расстройства;
  • ожирение;
  • кожные заболевания;
  • сердечные недуги;
  • патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Классификация незаращений дужек позвонков

По костному дефекту:

  • Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
  • Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.

Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.

В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:

Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.

  • менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.

Три варианта spina bifida

Причины возникновения

Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.

Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:

  • недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • внутриутробные инфекции.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
  • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
  • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
  • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
  • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
  • поздняя беременность и роды после 40 лет;
  • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

Лечение

При скрытой форме особого лечения не требуется. Стоит только укреплять мышцы лечебной физкультурой.

При спинномозговой грыже нужно хирургическое вмешательство с последующим комплексом реабилитационных мероприятий.

(SPINA BIFIDA ANTERIOR ET POSTERIOR)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (SI) и реже тотальным (рис. 248).

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

Рис. 248. Spina bifida posterior L5-S1, спондилолиз L5 справа

При spina bifida aperta через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.

При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.

Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.

Рахишизис — одновременное незаращение тела и дужки поясничного позвонка (рис. 249). Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение неоперативное, симптоматическое.

Рис. 249. Гипертрихоз в пояснично-крестцовом отделе позвонончника при рахишизисе LIV— LV

СПОНДИЛОЛИЗ

При задержке развития заднего отдела позвоночника, когда имеет место несращение дуги позвонка в межсуставной области или в области ножки дуги, возникает спондилолиз (рис. 250, а). Этот дефект дуги может быть заполнен или соединительной, или хрящевой тканью и может быть как односторонним, так и двусторонним.

Рис. 250. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника при спондилолизе L5 (а) и спондилолистезе L5 (б), в — схема оценки степени выраженности спондилолистеза (1-4)

Причины. По этиологии спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным. В первом случае он возникает при неслиянии двух ядер окостенения, из которых образуется данная половина дуги, во втором — при трофических и статических изменениях в этом отделе дуги под действием постоянных микротравм или вследствие особенностей анатомического строения.

Признаки. Больного беспокоят периодические умеренные боли в поясничной области при длительном сидении в вынужденной позе, резком вставании, длительной ходьбе, реже при наклонах туловища. При осмотре выявляется напряжение длинных мышц спины на этом участке, увеличение поясничного лордоза.

Поколачивание по остистым отросткам при наклоне туловища вперед вызывает боль в области измененного позвонка.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое обследование пояснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в косой проекции. Косая проекция позволяет выявить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Распознавание спондилолиза невозможно ранее 6-8 лет, т. е. до слияния ядер окостенения в дужках позвонков.

Лечение спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спондилолистеза, должно быть оперативным, как при спондилолистезе, путем костно-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Профилактика заключается в устранении предвестников спондилолиза — гиперлордоза и горизонтального положения крестца, которые выходят за пределы физиологических границ. Она состоит в укреплении мышц живота и спины путем корригирующей гимнастики, массажа, плавания для ликвидации и коррекции этих элементов. Рекомендуется ношение реклинирующего ортопедического корсета.

СПОНДИЛОЛИСТЕЗ

Спондилолистез — длительный патологический процесс в позвоночнике, проявляющийся в соскальзывании чаще всего тела LV относительно тела S I (рис. 250, б, в).

Причины. Предрасполагающими факторами к спондилолистезу являются спондилолиз, горизонтальное положение крестца и травма позвоночника. Спондилолистез как следствие спондилолиза наблюдается в 67 % случаев, преимущественно у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Чаще страдает поясничный отдел, очень редко — шейный.

В этиологии спондилолистеза основную роль играет двусторонний спондилолиз, однако причиной могут служить недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставного диска.

Признаки. В клинической картине на первом месте стоит болевой синдром в поясничной или пояснично-крестцовой области, чаще усиливающийся при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

При осмотре и пальпации определяются углубление под выступающим остистым отростком, чаще Ц, рефлекторное напряжение длинных мышц спины (т. erector spinae), горизонтальное положение крестца, компенсаторное образование кифоза выше места увеличенного гиперлордоза (симптом Турнера), укорочение поясничного отдела позвоночника в результате соскальзывания поясничного позвонка кпереди и книзу; некоторое выпячивание грудной клетки и живота, образование кожных складок по обеим сторонам позвоночника в поясничной области в результате «оседания» туловища, ограничение наклона туловища кпереди. В результате раздражения корешков спинного мозга выявляется положительный симптом Бабинского или перекрестный симптом Ласега.

Походка у таких больных своеобразная — по типу походки канатоходца, когда при ходьбе нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, а стопы устанавливаются на одной линии с небольшим скрещиванием.

Ведущим исследованием в постановке диагноза является рентгенологическое (в двух стандартных и в косой проекции с добавлением функциональных рентгенограмм при наклонах туловища и экспозиции в боковой проекции). На рентгенограмме в прямой проекции высота сместившегося позвонка уменьшается и он проецируется на верхний отдел крестца в виде дуги («шапка жандарма»), выявляется также сужение межпозвоночной щели. На рентгенограмме в боковой проекции в области дуги позвонка видна щель. В косой проекции виден положительный симптом Рохлина- излом прямой вертикальной линии, проведенной через суставные щели дугоотростчатых суставов в результате смещения позвонка с суставными отростками кпереди (рис. 251).

Рис. 251. Схема с рентгенограммы поясничного отдела, произведенной в 3 /4. Элементы мелких суставов: 1 — верхний суставной отросток; 2 — нижний суставной отросток; 3 — суставная щель; 4 — поперечный отросток на снимаемой стороне; 5 — проекция корня дужки

В боковой проекции определяется положительный синдром «воробьиного хвоста» (Турнера), когда выявляются черепицеобразное сползание остистого отростка измененного позвонка на остистый отросток расположенного выше позвонка (рис. 252) и положительный синдром Мерсера — увеличение продольного размера патологически измененного позвонка (от переднего контура тела до верхушки остистого отростка) по сравнению с вышерасположенным позвонком.

Рис. 252. Спондилолистез

Рис. 253. Репозиция при свежем спондилолистезе: а — одномоментная; б – постепенная

Клиническая картина спондилолистеза многообразна и зависит от типа заболевания, его степени и периода.

По этиологическому признаку различают:

1) затяжной спондилолистез на почве дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;

2) острый спондилолистез — под действием травмы (перелом или переломовывих).

В зависимости от направления смещения позвонка спондилолистез может быть передним (истинным), задним (ложным), латеральным (также ложным, возникающим в результате неоднократных травм).

Выделяют (по X. Мейердингу) спондилолистез I степени — смещение тела позвонка на 1 /4,II степени —на l /2,III степени —на 3 /4 и IV степени — на всю поверхность тела позвонка (см. рис. 250, в).

Развитие спондилолистеза может проходить без осложнений и с осложнениями — резкими болями, корешковым синдромом, ишиалгиями, парезами.

Лечение спондилолистеза находится в прямой зависимости от раннего его распознавания. Неоперативное лечение обычно проводят в период обследования и динамического наблюдения за характером течения заболевания. Оно состоит в ограничении стояния, ходьбы, ношения тяжести и наклонов туловища. В течение дня обязательный отдых — лежание на жесткой постели, лучше с согнутыми под прямым углом ногами в тазобедренных и коленных суставах. Обязательно ношение поддерживающего бандажа или мягкого корсета. Необходимы занятия ЛФК, плаванием и проведение массажа для укрепления мышц спины и живота.

Рис. 254. Костно-пластические операции при спондилолистезе (схемы): а — задний спондилодез по X. Мейердингу; б — задний спондилодез по Босворту; в — передний спондилодез по В. Д. Чаклину; г — передний спондилодез по Я. Л. Цивьяну; д — передний спондилодез по А. А. Коржу

При болях назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамические токи, электрофорез новокаина, ультразвук, парафиновые аппликации, грязелечение и др. Назначают инъекции анальгина, реопирина, витаминов группы В, бальнеолечение (курорты Сочи, Нальчика, Пятигорска и т. д.).

Оперативное лечение показано при упорных болях и нарастании неврологических симптомов с прогрессированием смещения тела позвонка. В предоперационном периоде, особенно при свежем спондилолистезе травматической этиологии, показана одномоментная или постепенная репозиция (рис. 253).

Оперативное лечение заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза (рис. 254).

Пребывание больного после операции на функциональной кровати, обязательно с проведением ЛФК. Постельный режим — до 2 мес. Затем накладывают гипсовый корсет и больного выписывают домой. Носить корсет необходимо не менее года с последующим обязательным ношением жесткого съемного шинно-кожаного корсета.

Сроки ношения корсета индивидуальны и зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера трудовой деятельности.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

  • унаследованные генетические мутации;
  • изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

Техника выполнения

Операция проводится под общим наркозом. Пациента укладывают на операционный стол на живот или на бок, что определяется видом выбранного доступа (задний или задне-боковой). Все манипуляции на позвоночнике выполняются под рентгенологическим контролем. Непосредственно ламинэктомия подразумевает:

  1. Обработку операционного поля раствором антисептика и нанесение разметки.
  2. Выполнение линейного разреза кожи, подкожно-жировой клетчатки и фасций вдоль остистых отростков до их верхушек, так чтобы он начинался на 1 позвонок выше необходимого участка, а заканчивался на 1 позвонок ниже него.
  3. Рассеченные мягкие ткани раздвигаются в стороны ретрактором с обязательной тампонадой для устранения риска выраженных кровопотерь.
  4. Отслоение волокон мышц от дужек позвонков, а если требуется резекция остистых отростков, то и от них. Таким образом добиваются скелетирования позвонков.
  5. Специальными щипцами резецируют выбранные костные фрагменты и извлекают их.
  6. Удаляют образования, ставшие причиной патологической узости позвоночного канала, сдавления спинномозговых корешков и компрессии спинного мозга. Это могут быть межпозвоночные грыжи, остеофиты на краях позвонка, спайки, новообразования и т. д.
  7. Устанавливают опорно-стабилизирующие системы (при необходимости).
  8. Послойно ушивают рану.

Стабилизирующие конструкции

Удаление тел, их отростков и других анатомических структур чревато дестабилизацией подвергшегося вмешательству позвоночно-двигательного сегмента, а также повышению риска развития тяжелых прогрессирующих кифотических и сколиотических деформаций. Причем чаще страдает поясничный и шейный отдел, а также в переходные зоны.

Это обуславливает необходимость часто использовать на завершающем этапе операции методики фиксации позвонков. Особенно они важны при выполнении ламинэктомии у детей и подростков, поскольку в таких случаях ситуация усугубляется асимметричным ростом позвонков.

Одним из способов стабилизации прооперированного позвоночно-двигательного сегмента является спондилодез. Его выполнение подразумевает установку специальных опорно-стабилизирующих конструкций, прочно соединяющих соседние позвонки в области воздействия между собой. В определенных случаях дополнительно требуется провести трансплантацию взятого у пациента из подвздошной кости фрагмента. В результате позвонки плотно срастаются между собой и теряют способность двигаться. Но при проведении ламинэктомии на 1 или 2 позвонках и их спондилодезе пациенты обычно не замечают существенных ограничений при движениях.

Современная медицина располагает металлоконструкциями различных типов, что позволяет проводить эффективную стабилизацию. Причем многие из них способны монтироваться таким образом, что в дальнейшем по мере роста ребенка их можно будет удалить.

Завершающим этапом ламинэктомии является послойное наложение швов. Изначально ушивают продольные и поверхностные мышцы, потом швы накладываются на фасции и в итоге на кожные края раны. Операция длится в среднем 2–3 часа, после чего пациента переводят в отделение интенсивной терапии. Высококвалифицированный медицинский персонал в течение нескольких часов контролирует состояние больного и тщательно отслеживает любые изменения в показателях работы его внутренних органов и систем. Тут же вводятся первые дозы антибиотиков во избежание инфекционно-воспалительных осложнений. При сохранении удовлетворительного состояния пациента на следующие сутки переводят в обычную палату.

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

  • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

  • углубление в области пояснично-крестцового столба;
  • наличие большого пигментного пятна;
  • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

  • Функции ног обычно сохранены.
  • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
  • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
  • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

  • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
  • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
  • Циркуляция ликвора нарушена.
  • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

  • Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
  • Происходит задержка циркуляции ликвора.
  • Резко выражена гидроцефалия.
  • Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.
  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

  • УЗИ плода в период беременности:
    • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
  • Клинический осмотр новорожденного.
  • Рентгенологию (МРТ, КТ).
  • Лабораторную диагностику:
    • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
    • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

  • введение катетера в мочевой канал;
  • промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
  • проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Профилактика

Что касается профилактики, то необходим прием фолиевой кислоты в период вынашивания ребенка. Большое значение это имеет на ранних сроках, во время которых происходит формирование нервной трубки. Также важно вести здоровый образ жизни, выполнять все рекомендации врача, пройти медико-генетическое консультирование.

Каждой женщине, планирующей беременность, следует знать, что такое незаращение задних дужек крестцовых (и других) позвонков. Необходимо иметь представление о том, как заболевание возникает, как проявляется и методы лечения.

Особое внимание стоит уделить профилактике и планированию беременности, ведь это является главным аспектом рождения здорового ребенка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *